Cancers osseux primitifs : ostéosarcomes

Les ostéosarcomes ou sarcomes ostéogèniques sont des tumeurs rares, touchant environ 1 à 2 individus par million d’habitants et par an dans les pays occidentaux.
Il s’agit essentiellement d’une tumeur de l’adolescent et de l’adulte jeune, 70% des sarcomes ostéogéniques étant diagnostiqués avant l‘âge de 18 ans. Cette tumeur peut survenir cependant à tout âge, et dans 10% des cas au delà de 40 ans. Ils apparaissent dans ce cas sur des lésions préexistantes, maladie de Paget, ou tumeur osseuse bénigne antérieure.
Des facteurs favorisants des sarcomes osseux primitifs ont été identifiés.
Parmi les facteurs de risques constitutionnels, avec souvent un contexte familial, une mutation germinale du gène du rétinoblastome ou de p53 constituent des facteurs favorisants, notamment chez les adultes jeunes. Une irradiation antérieure, pour une tumeur bénigne ou maligne constitue également un facteur de risque. Les ostéosarcomes peuvent survenir rarement (1%), sur une maladie de Paget, ou sur une tumeur bénigne (tumeur à cellules géantes, notamment irradiée), ou sur une tumeur maligne de faible grade (chondrosarcome de grade 1). Dans ce dernier cas, on parle volontiers d’ostéosarcome secondaire. Le rôle de traumatismes antérieurs, évoqué par certains sur la base d’observations cliniques ponctuelles n’a jamais été formellement établi.



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