Diagnostiquer un lymphome malin

Les lymphomes malins regroupent d'une part la maladie de Hodgkin (MH) ou lymphomes hodgkiniens, et un ensemble polymorphe d'affections regroupées sous le nom de lymphomes malins non hodgkiniens (LNH). Ces maladies se rapprochent par leur nature (prolifération d'éléments lymphoïdes), leur tableau clinique dominé par l'existence d'adénopathies, une histoire naturelle proche. Ceci justifie des examens de bilans initiaux et des outils de classification en stades comparables.

Cancers bronchiques primitifs

Première cause de mortalité par cancer chez l'homme.
En France, environ 25 000 décès annuels par cancer bronchique pour une incidence de 27000 nouveaux cas estimés en 2000.
Son pronostic reste très sombre : Espérance de vie à 5 ans de 10 à 15 %. Un cancer bronchique symptomatique est déjà synonyme d'incurabilité dans 90 % des cas.
Fréquence en augmentation chez l'homme et plus récemment chez la femme (chez la femme, aux USA et au Danemark, la mortalité par cancer bronchique a dépassé celle du cancer du sein. Evolution similaire attendue en France).

Tumeurs de la cavité buccale et des voies aérodigestives supérieures

Les cancers des voies aéro-digestives supérieures (cavité buccale, nasopharynx, oropharynx, hypopharynx, larynx) représentent le 6ème cancer le plus fréquent au monde avec environ 42000 nouveaux cas par an en Europe dont 17000 en France. Parmi ces cancers, celui du nasopharynx est très rare en France mais représente dans le monde le cancer des VADS le plus fréquent en raison d’une forte incidence dans des régions à forte densité de population (Asie du Sud Est).
Ces cancers présentent un certain nombre de caractéristiques communes :
- Ils sont plus fréquents chez l’homme
- Ils sont pour la grande majorité d’origine épithéliale (carcinomes)
- Leur survenue est liée essentiellement à l’exposition à certains agents carcinogènes externes: alcool et tabac (cavité buccale, oro-, hypo-pharynx, larynx) et Virus d’Epstein Barr, nitrosamines volatiles (nasopharynx).
- Ils présentent avant tout une extension locale et ganglionnaire. Les métastases à distance sont possibles et plus fréquentes dans certaines localisations (hypo- et nasopharynx).
- Le bilan pré-thérapeutique est basé sur la panendoscopie sous anesthésie générale avec biopsie pour analyse histologique et sur le scanner et/ou l’IRM.
- Leur traitement fait appel à une approche multidisciplinaire associant de façon variable selon le siège et l’extension tumorale la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie
Ces cancers présentent aussi des caractéristiques propres à chaque localisation tumorale que nous allons détailler en débutant par le cancer du nasopharynx.

Cancer du col utérin

Dans la plupart des pays industrialisés, l’incidence du cancer invasif du cancer du col utérin ne cesse de diminuer depuis 30 ans. Il représente 2 % des décès annuels aux USA en 1995, 3.8% des décès par cancer chez la femme en Europe pour un taux identique de 2 % de décès annuel.
En France, son incidence en 1995 est de 3300 nouveaux cas. Son incidence est passée de 22.4 pour 100000 en 1975 à 10.3 pour 100000 en 1995. Il représente par contre la 2e cause de mortalité par cancer chez la femme dans les pays en voie de développement. L’incidence augmente progressivement à partir de l’âge de 30 ans. Son âge moyen de découverte est de 55 ans ; il est considéré comme une maladie sexuellement transmissible avec un risque augmenté chez les prostituées, des patientes avec des partenaires sexuels multiples et/ou des premiers rapports sexuels précoces.
L’infection de la muqueuse du col utérin par le papillomavirus humain constitue un facteur de risque majeur. L’infection par HPV 16 et 18 est le plus souvent trouvé corrélé au cancer du col utérin. La fréquence d’association avec HPV est plus basse dans les dysplasies de bas grade (30% des lésions) que dans les dysplasies de haut grade où l’association est retrouvée dans 80% des cas, fréquence similaire à celle observée dans les cancers infiltrants.
Le virus HIV représente également un facteur de risque de carcinome invasif du col utérin.
Les patientes HIV positives présentent un cancer plus agressif et de moins bon pronostic avec une présentation clinique plus avancée lors du diagnostic. D’autres facteurs de risque ont été évoqués tels que le tabac avec une relation dose-dépendante.

Cancer colorectal

L’incidence du cancer colorectal (CCR) varie dans un rapport de 1 à 25 dans le monde. Elle est la plus élevée en Amérique du Nord et Nouvelle-Zélande et la plus faible en Inde, Asie, Afrique du Sud. En Europe, elle est plus élevée au Nord qu’au Sud et à l’Ouest qu’à l’Est. En France, le CCR représente 13 % de l’ensemble des cancers. Il vient en 3è position après les cancers du sein et de la prostate, les deux sexes réunis (39/100 000 chez l’homme et 24/100 000 chez la femme).
On compte par an environ 18 000 cancers du côlon et 8 000 cancers du rectum. Il apparaît après 45 ans et la fréquence augmente avec l’âge. L’âge moyen de survenue est 68 ans. Trente à 40 % des cas surviennent après 75 ans.

Tumeurs cutanées, épithéliales et mélaniques

Les cancers épithéliaux de la peau se développent à partir des kératinocytes de l’épiderme, ce qui exclut les tumeurs des annexes pilo-sébacées et tumeurs rares (dermatofibrome, tumeur de Merckel, métastases cutanées). Ce sont les cancers les plus fréquents dans les deux sexes. Ils surviennent préférentiellement, chez les sujets de plus de 60 ans et sur les zones exposées au soleil, qui est le principal facteur étiologique. Le traitement des cancers infiltrants est local par la chirurgie et/ou par radiothérapie. Les métastases sont exceptionnelles et le pronostic est excellent.

Cancers de l’enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques

Les cancers de l’enfant de moins de 15 ans sont des maladies rares qui ne représentent que 1% de l’ensemble des cancers. Leur incidence est en moyenne de 120/million d’enfants par an, soit un risque de survenue d’environ 1/700, correspondant à près de 2 000 nouveaux cas/an en France, où ils représentent la deuxième cause de mortalité au-delà de l’âge de 1 an, après les accidents. Leur pronostic est bien meilleur que celui des cancers de l’adulte puisque le taux de guérison, tous cancers confondus, est de l’ordre de 75 à 80 %. Ainsi, on estime qu’en l’an 2010, plus d’1 adulte sur 1000 aura été guéri d’un cancer traité dans l’enfance.

Tumeurs de l’estomac

Dans certains pays comme le Japon, la fréquence élevée de la maladie justifie un dépistage de masse (transit baryté, puis endoscopie). En France, le cancer de l’estomac a vu son incidence décroître ces dernières décennies, probablement en rapport avec le mode de conservation des aliments par le froid et une alimentation plus riche en légumes et fruits frais. Les cancers de l’estomac représentent 6 à 7% des causes de décès par cancer. Il n’y a pas de dépistage de masse ; on devra donc porter un diagnostic précoce.
Au début du XXe siècle, la localisation distale était prédominante, actuellement, c’est la localisation proximale qui est le plus souvent rencontrée.
Le cancer de l’estomac touche deux fois plus souvent les hommes que les femmes. L’âge moyen de survenue se situe entre 45 et 65 ans.

Diagnostiquer une tumeur de foie primitive et secondaire

Le Carcinome hépatocellulaire (CHC) est la tumeur solide la plus fréquente dans le monde. Il est responsable de plus d’un million de morts par an. Son traitement est difficile, les résultats sont décevants. Il survient le plus souvent sur une cirrhose qui limite les options thérapeutiques et est responsable d’une forte morbidité.
Le CHC est trop souvent découvert à un stade tardif quand il devient symptomatique. Il échappe donc en règle générale à tout traitement à visée curative, et très souvent aucun traitement ne pourra être proposé.

Les tumeurs intracrâniennes

Les signes cliniques recueillis lors de l’examen sont variables en fonction du siège et de la taille de la tumeur. Les tumeurs cérébrales se révèlent le plus souvent dans trois circonstances : les crises d’épilepsie, l’hypertension intracrânienne et les signes déficitaires focaux. Ces symptômes neurologiques ont une valeur d’orientation évidente et doivent conduire sans retard à un bilan radiologique, ils sont étudié en détail ci-dessous.
D’autres symptômes sont moins évocateurs : céphalées isolées, déficit moteur minime et/ou régressif, changement d’humeur …
Une découverte fortuite plus exceptionnelle est également possible. Du fait d’une topographie (frontale) ou d’une croissance très lente (méningiomes) ou enfin en raison d’un petit volume.(miliaire métastatique cérébrale).
Leurs découvertes se produit lors d’examens systématiques par imagerie effectué lors de bilan d’extension ou pour des affections non nécessairement tumorales de la tété et du cou.
L’interrogatoire systématique est important puisque la recherche d’altérations diverses peut conduire à la suspicion de lésions secondaires (métastases cérébrales). Par ailleurs le regroupement d’anomalies et leur apparition successive dans le temps ont une grande valeur diagnostic.

Diagnostiquer une tumeur de l’oesophage

Le cancer représente 98% des tumeurs de l’oesophage. Son pronostic est l’un des plus sombres en cancérologie : 10 % de survie à 5 ans tous stades confondus. Le diagnostic d’une tumeur oesophagienne repose sur la succession logique des étapes suivantes : analyser le contexte épidémiologique, interpréter les signes cliniques, obtenir une histologie précise, réaliser un bilan d’extension et d’opérabilité dont la synthèse permet d’aboutir à une proposition thérapeutique.

Cancers osseux primitifs : ostéosarcomes

Les ostéosarcomes ou sarcomes ostéogèniques sont des tumeurs rares, touchant environ 1 à 2 individus par million d’habitants et par an dans les pays occidentaux.
Il s’agit essentiellement d’une tumeur de l’adolescent et de l’adulte jeune, 70% des sarcomes ostéogéniques étant diagnostiqués avant l‘âge de 18 ans. Cette tumeur peut survenir cependant à tout âge, et dans 10% des cas au delà de 40 ans. Ils apparaissent dans ce cas sur des lésions préexistantes, maladie de Paget, ou tumeur osseuse bénigne antérieure.
Des facteurs favorisants des sarcomes osseux primitifs ont été identifiés.
Parmi les facteurs de risques constitutionnels, avec souvent un contexte familial, une mutation germinale du gène du rétinoblastome ou de p53 constituent des facteurs favorisants, notamment chez les adultes jeunes. Une irradiation antérieure, pour une tumeur bénigne ou maligne constitue également un facteur de risque. Les ostéosarcomes peuvent survenir rarement (1%), sur une maladie de Paget, ou sur une tumeur bénigne (tumeur à cellules géantes, notamment irradiée), ou sur une tumeur maligne de faible grade (chondrosarcome de grade 1). Dans ce dernier cas, on parle volontiers d’ostéosarcome secondaire. Le rôle de traumatismes antérieurs, évoqué par certains sur la base d’observations cliniques ponctuelles n’a jamais été formellement établi.

Cancer de l’ovaire : signes cliniques, moyens diagnostiques et bilan d’extension, stratégie thérapeutique

Le cancer de l’ovaire touche environ 3500 femmes chaque année en France, ce qui représente une incidence de 10 cas pour 100 000 femmes et par an. Le pronostic de cette affection est redoutable puisqu’à peu près autant de décès sont constatés. Cette gravité est due au fait que trois fois sur quatre le diagnostic est tardif au stade de carcinose péritonéale où le volume de la tumeur primitive et de son extension intrapéritonéale sont considérables.
Malgré les progrès thérapeutiques, le taux de survie à 5 ans de ces femmes ne dépasse pas 25 %. Pourtant, lorsque le diagnostic est précoce alors que la tumeur est limitée à un ovaire ou aux deux ovaires, les chances de guérison sont réelles avec une survie à 5 ans de l’ordre de 90 %. Il paraît donc particulièrement important de faire le diagnostic de cette affection aussi précocement que possible, mais malheureusement il n’existe aucun signe clinique caractéristique et la survenue d'une tumeur ovarienne peut s'accompagner d'une symptomatologie extrêmement variée voire trompeuse. Ceci explique que régulièrement des cancers de l’ovaire sont diagnostiqués par des gastroentérologues ou des chirurgiens généralistes ou viscéralistes plutôt que par des gynécologues. D’autre part on connaît mal la vitesse de croissance des tumeurs de l’ovaire et, s’il est probable que certaines possèdent une longue période de latence clinique qui serait propice à un diagnostic précoce, il est certain que d’autres évoluent rapidement et connaissent très vite une dissémination péritonéale rendant illusoire une éventuelle intervention précoce.
Il importe donc, devant toute symptomatologie mal expliquée, de savoir penser au cancer de l’ovaire et de pratiquer un examen gynécologique approprié complété par une échographie abdomino-pelvienne qui est le maître examen du diagnostic de cette affection.

Tumeurs du pancréas

Le cancer du pancréas exocrine est la plus fréquente et la plus grave des tumeurs pancréatiques.
Son incidence est de 3800 cas par an en France.
C’est la troisième tumeur digestive après les cancers colorectaux et ceux de l’estomac.
La survie à 5 ans est inférieure à 5 %.
L’incidence augmente chez les fumeurs avec un risque relatif de 3. Il n’y a pas d’autre facteur étiologique évident.



Cancer de la prostate

Le cancer de la prostate est un cancer fréquent dont la prise en charge pluridisciplinaire repose sur l’analyse des facteurs propres à la tumeur (cliniques, biologiques et histologiques) mais aussi sur l'espérance de vie du malade. En effet l’évaluation de l'efficacité d’un traitement curatif demande un recul de plus de 10 ans. Le dépistage de masse n’a pas fait la preuve d'une réduction de la mortalité. A titre individuel, la réalisation d’un toucher rectal et d'un dosage du PSA annuel chez les sujets de plus de 50 ans peut être recommandée. L’obtention de la preuve histologique du cancer est le préalable indispensable avant toute discussion thérapeutique.

Diagnostiquer une tumeur du rein

Une tumeur du rein peut être diagnostiquée de manière fortuite (45% des cas) ou à l’occasion du développement de symptômes liés au développement loco-régional (45%) ou général de la maladie (10% des cas).
L’utilisation fréquente de l’échographie pour l’exploration de symptômes non spécifiques, le plus souvent abdominaux, a permis d’augmenter de façon notable la proportion de patients chez lesquels une tumeur du rein est découverte fortuitement. Les tumeurs diagnostiquées dans ce contexte sont généralement de plus petite taille et de meilleur pronostic que les tumeurs symptomatiques.

Diagnostiquer une tumeur du testicule

Les tumeurs du testicule sont rares, leur incidence est de 4 à 6/100.000 hommes en Europe Occidentale. Leur incidence augmente, elle est plus élevée dans les pays industrialisés, très faible en Afrique et en Asie (<2/100.000 hommes).
Il n’y a pas de cause connue. Toutefois l’incidence est augmentée (x10 environ) chez les patients qui ont eu une cryptorchidie. L’augmentation d’incidence pourrait être liée à des facteurs environnementaux (entre autre rôle des perturbations endocriniens qui sont aussi à l’origine de troubles de fertilité).
Il y a environ 1% de cas familiaux mais aucun gène de prédisposition n’a été mis en évidence.
Il existe, dans la forme de l'adulte, une anomalie cytogénétique constante te spécifique, un isochromosome du bras court du chromosome 12, l' i(12p).
Le pic de fréquence est situé entre la puberté et 45 ans, il existe toutefois des formes de l’enfant survenant avant 7 ans et des tumeurs des hommes de plus de 50 ans (lymphomes et tumeurs à cellules de Leydig).

Diagnostiquer une tumeur du sein : argumenter l'attitude thérapeutique et justifier le suivi du patient

Le cancer du sein naît des cellules de l’appareil sécrétoire du sein constitué des lobules et des canaux galactophores. Dans une première étape l’évolution est intra-épithéliale, sans franchissement de la membrane basale, définissant les cancers in situ. Quand il n’existe pas d’invasion de la membrane basale l’évolution est exclusivement mammaire et conditionne les modalités du traitement local. Le risque est l’évolution en plusieurs années vers une forme de cancer invasif qui constitue la pathologie étudiée dans le ce chapitre. La diffusion des cellules néoplasiques est alors possible par voie vasculaire et/ou lymphatique à l’ensemble de
l’organisme expliquant la prise en charge multidisciplinnaire de cette pathologie.